FIBROSE QUISTICA EM QUE CONSISTE

A fibrose quística é uma doença hereditária que faz com que certas glândulas produzam secreções anormais, cujo resultado é uma série de sintomas, entre os quais o mais importante afecta o tubo digestivo e os pulmões.

A fibrose quística é uma doença hereditária de elevada mortalidade. Muitas pessoas que sofrem dela morrem jovens, mas cerca de 35 % chegam à idade adulta.

No entanto, a sua incidência é desigual nas diferentes etnias; assim, nos Estados Unidos, por exemplo, onde a diversidade étnica e a qualidade dos estudos estatísticos fornecem dados comparativos, a fibrose quística, que é a causa mórbida de maior frequência entre as pessoas de raça branca, sendo 5 % portadores de um gene anormal portador da doença, causa a morte de 1 em cada 2500 bebés de raça branca e de 1 em cada 17 000 de raça negra, enquanto é rara entre os indivíduos asiáticos.

Em contrapartida, não há variação na sua incidência em função do sexo, afectando por igual rapazes e raparigas.

FONTE:http://www.manualmerck.net/?url=/artigos/%3Fid%3D69

A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossómica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).

O cromossoma afectado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.

A proteína afectada vais ser a CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de iões de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer então uma alteração no transporte dos iões de cloro através das glândulas exócrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.

Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afectado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crónica nos pulmões.

É uma situação grave que pode também afectar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros orgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.

FONTE:http://www.fibrosecistica.com/

Peço imensa desculpa pela minha ignorancia,desconhecia totalmente a existencia desta doença,espero descobrir pouco a pouco o que e,irei estar bem atenta e pesquisar para nao cometer erros

Darkangel nao precisas pedir desculpa,acredita que nao e sa unica que nao sabe o que e a fq,sem duvida que encontraras bastante informaçao
aqui que te ajudara a compreender melhor o que e a fq

Obrigada,sem duvida que encontrarei,mas andei a pesquisar e realmente,nao fazia ideia que era tao grave,como nao conheço ninguem com a doença
e tambem e rara e por isso que nunca ouvi falar dela,fiquei contente por descobrir este forum,que debate este tema